casos clínicos
Caso 1
criança do sexo masculino, 8 anos, vem ao PS com história de 3
dias de artralgia em grandes articulações e lesões purpúricas em MMII.
Referia quadro gripal uma semana antes do início das queixas atuais. Negava
ingestão de drogas e episódios anteriores de sangramento. Ao exame físico
apresentava como único dado positivo lesões purpúricas elevadas no abdome,
MMSS e MMII, predominando nesses últimos.
Hb 12,8 g% leuc 15.600/mm3 plaq 200.000/mm3
TS 5 min(IVY)
TP 11” ( 100% )
TTPA 35”
Urina I leuc 12.000/mm3 hemáceas 50.000/mm3 proteinúria ++
Caso 2
Jovem de 18 anos, feminina, com história de 1 dia de sangramento
gengival ao escovar os dentes e aparecimento espontâneo de manchas pelo corpo.
Negava ingestão de medicamentos, história de sangramento na família ou
tendência hemorrágica anterior. Ao exame físico apresentava petéquias e
equimoses disseminadas e sangramento gengival difuso. Não se percebia adeno nem
hepatoesplenomegalia.
Hb 12,3 Ht 35% leuc 5.700/mm3 (diferencial nl) plaq 10.000/mm3 reticulócitos
2,0%
TS 10 min (IVY)
TP 12”
TTPA 38”
*Transfusão de plaquetas : 1 U/m2 aumenta 10.000 plaquetas
Caso 3
Menina de 10 anos procura hematologista para avaliação pré
operatória. Será submetida a uma amigdalectomia eletiva e como tem história
anterior de discreta tendência hemorrágica (epistaxes freqüentes e um
episódio de sangramento anormal após exodontia) foi encaminhada para
avaliação. Relatava ainda tendência hemorrágica na família ( 1 tia e 2
primos). Ao exame físico ndn.
Hb 11,8 g% Ht 34% leuc 8.700 com diferencial normal plaq 300.000/mm3
TS 10 min (IVY)
TP 11”
TTPA 58”
dosagem de fator VIIIag 25% de atividade.
Caso 4
paciente masculino, 20 anos, branco, deu entrada no PS com queixa de dor,
impotência funcional e aumento de volume do joelho esquerdo, após queda de
bicicleta, sendo constatada clínica e radiologicamente a presença de
hemartrose. O doente refere que já havia sido hospitalizado anteriormente em
ocasiões distintas por sangramento excessivo após extração dentária e
também por trauma e conseqüente hematoma em coxa esquerda; sabia ser
hemofílico e já ter feito uso de crioprecipitado.
R-X de joelho esquerdo: aumento de partes moles e distensão da cápsula
intrarticular
HMG Hb 13 g/dl Ht 47% leuc 6.000/mm3 (01-50-2-46-1) plaq 320.000/mm3
Coagulograma. TS 4 min TP 12 ” TTPA 60”
Dosagem de fator VIIIpró 30 U/dl (3% de atividade)
normal: 100 U/dl (100% atividade)
O paciente permaneceu internado por 10 dias em terapêutica de reposição
com crioprecipitado, associada a analgesia e imobilização do local
comprometido, com regressão do sangramento intrarticular, tendo alta para
acompanhamento ambulatorial e fisioterapia.
1. As hemofilias A e B são consideradas distúrbios hereditários da
coagulação. A que tipo de herança genética estão relacionadas estas duas
coagulopatias?
2. Quais os fatores de coagulação que respectivamente, se encontram
deficientes nas hemofilias A e B?
3. Quantas e quais são as subunidades da molécula do fator VIII e em que
tipos de coagulopatias estão alterados?
4. Quais os exames laboratoriais que nos auxiliam no diagnóstico das
hemofilias?
5. Um doente que tenha história familiar de sangramento em ambos os sexos, o
qual clinicamente apresenta episódios de sangramento leve, com contagem normal
de plaquetas ao hemograma, TS anormal e TTPA pouco anormal sugeriria que tipo de
coagulopatia?
6. Em que se apoia basicamente o tratamento da hemofilia e quais são os
derivados de sangue utilizados para tal?
Crioprecipitado: 100 ml - 100 UI F VIII - Cada U/kg aumenta 2% a atividade do
fator. Aumentar até 100%.
7. De que forma, através do laboratório, podemos caracterizar defeitos em
cada etapa da hemostasia?
8. O que é anticoagulante lúpico?
9. Paciente com história de alcoolismo procura PS com icterícia, ascite,
spiders, hematomas e equimoses a traumas leves. A avaliação da coagulação
mostrou
TPAP 20 %
F V 25%
F VIII 100 %
TTPA 60”
10.Paciente com história de colecistite crônica calculosa procura o PS com
icterícia há 3 semanas e dor abdominal. Estudos da coagulação revelaram:
TPAP 15%
FV 100%
TTPA 58”
11.Paciente com história sugestiva de pielonefrite, há 2 dias apresenta
hipotensão, acidose metabólica e o seguinte estudo da coagulação:
plaq 40.000/mm3
TTPA 75”
TP 20%
F V 30%
F VIII 25%
PDF aumentados
12.Paciente com quadro gripal há 10 dias. Fez uso de medicação que não
sabe referir. Há 5 dias aparecimento de petéquias em tronco e membros. Feitos
os seguintes exames:
plaq 300.000/mm3
TS 12 ” TP e TTPA normais.